Co jsou NEN?

Neuroendokrinní systém je tvořen nervovými a žlázovými buňkami nazývanými neuroendokrinní buňky. Tyto buňky uvolňují do těla hormony, které obecně regulují funkci různých orgánů.

Když se neuroendokrinní buňky mění a nekontrolovatelně rostou, mohou vzniknout NEN. NEN mohou být relativně nezhoubné (spíše benigní) nebo zhoubné (maligní).

Relativně benigní NEN jsou ty, které mají tendenci růst pomalu a jsou omezeny na určitou oblast těla a obecně mohou být považovány za život neohrožující, pokud neutlačují tkáně nebo orgány v okolí, nebo do nich neprorůstají.

Pokud je to možné, měly by být benigní NEN chirurgicky odstraněny nebo jinak léčeny v raném stadiu vývoje, protože se mohou šířit do jiných míst v těle a rozvinout se do maligních nádorů.

Maligní NEN jsou ty, které často rostou rychleji nebo nekontrolovatelněji a případně postihují okolní tkáně nebo vytvářejí druhotná ložiska (metastázy) v jiných oblastech těla.

Pokud není možný chirurgický zákrok, stále existují pro pacienty s metastázujícími NEN možnosti léčby.

Možná jste o NEN slyšeli jako o funkčních nebo nefunkčních. Některé NEN produkují příliš mnoho hormonů, které mohou být příčinou různých příznaků a komplikací, v závislosti na umístění nádoru a hormonech, které uvolňují.

Tyto NEN se nazývají funkční nádory. NEN, které neprodukují hormony, se nazývají nefunkční nádory, nicméně také mohou způsobit komplikace.

Mnoho lidí stále označuje NEN jako karcinoidní nádory. Jedná se o starší termín, který je stále ještě někdy používán buď jako alternativa pro NEN obecně, nebo pro NEN, které nevznikají ve slinivce.

V roce 1907 byly NEN poprvé pojmenovány jako karcinoidní nádory, protože vědci si mysleli, že jejich pomalý růst znamená, že jsou to sice nádory podobné karcinomu, ale jsou spíše benigní (nezhoubné).

Nyní je však zřejmé, že NEN mohou být zhoubné a šířit se z jedné části těla do druhé stejně jako jiné formy nádorových onemocnění.

Karcinoidový syndrom je výrazná skupina příznaků, které se mohou objevit u některých pacientů s onemocněním NEN tehdy, když se nádory v gastrointestinálním (trávicím) traktu rozšíří do jiných částí těla – obvykle do jater. K hlavním příznakům tohoto stavu patří průjem, záchvatovité zarudnutí kůže (zejména v obličeji), žaludeční křeče a srdeční potíže, jako je bušení srdce a dušnost.

Tyto příznaky se mohou u různých pacientů lišit a mohou nastat, když GI-NEN uvolňují do krevního řečiště nadměrné množství hormonů, mimo jiné např. serotonin, histamin nebo somatostatin.

Karcinoidový syndrom postihuje přibližně 10 % pacientů s GI-NEN, a to většinou při rozšíření nádorového onemocnění. U nemocných s karcinoidovým syndromem se tyto příznaky mohou nečekaně projevovat postupem času, neboť produkce těchto hormonů může nastat kdykoliv. To může mít zásadní vliv na kvalitu života.

Tyto příznaky jsou často chybně diagnostikovány jako známky jiných chorob, jako je syndrom dráždivého tračníku (IBS), Crohnova nemoc,  vředová choroba, zánětlivé onemocnění žaludku nebo menopauza.

Pro informace o zvládání příznaků karcinoidového syndromu navštivte sekci Praktické tipy a nástroje.

Příznaky karcinoidového syndromu mohou být vyvolány emočním stresem a úzkostí, pitím alkoholu a kofeinových nápojů a některými druhy potravin.

Příznakům karcinoidového syndromu lze však zabránit nebo je zmírnit následujícími způsoby:

• Vyhýbání se stresovým situacím; praktikování relaxačních technik;
• Snížení konzumace alkoholických nápojů i nápojů obsahujících kofein;

• Vyhýbání se potravinám s vysokou hladinou aminokyseliny tryptofan (např. čokoláda, mléko a sýr, červené maso, ryby a drůbeží maso) nebo serotoninu (např. banány);
• Cvičením.

Neléčený karcinoidový syndrom může mít za následek nedostatek vitamínů a pravidelné průjmy, které mohou způsobit dehydrataci. Vážnější komplikací je však karcinoidová krize. Karcinoidová krize je rychlý nástup oslabujících a potenciálně život ohrožujících projevů stejných příznaků, jež jsou spojeny s karcinoidovým syndromem. Karcinoidová krize může být vyvolána například biopsií nebo chirurgickým zákrokem. Určitě, prosím, oznamte lékařům, že máte onemocnění NEN, aby k Vám přistupovali odpovídajícím způsobem.